
Oleh: dr. Ari Baskoro SpPD K-AI –*

Ketika anda menikmati lantunan lagu “My HeartWill Go On”, tidak akan lepas dari sosok selebriti ikonikCeline Dion.Lagu soundtrack film Titanic yangmemenangkanAcademyAwardske 70 tahun 1998 itu, sekaligus mengingatkan nestapa pada penyanyinya. Publik ikut merasakankeprihatinan dan empati, tatkaladiva pop papan atas dunia itu,diberitakan mengalami penyakit langka. Stiff-Person syndrome (SPS) namanya.SPS adalahsuatu penyakit autoimun yang sangat jarang ditemukan. Prevalensinya hanya satu dari sejuta orang. Sejatinya SPS bukanlah sesuatuyang baru, karenauntuk pertama kalinya telah diketahui sejak tahun 1956. Saat ini penyakit yang terutama ditandai dengan kekakuan dan nyeri otot yang progresiftersebut, menjadi topik perhatianmasyarakat.
Pada 9 Desember 2022, sang diva berkebangsaan Kanada-pemenang lima GrammyAwards itu,“memposting” suatu video. Dia menyatakan mengalami SPS.Gejala yang diutarakannya antara lain berupa kekakuan otot, termasuk gangguan pada pita suaranya. Setelah videonya “viral”, Google Trends (GT) meningkat tajam. Semuanya ingin mencari tahu, apa penyebab yang melatarbelakangi penyakit langka itu. Uniknya pencarian semua informasi, dikaitkan langsung dengan nama sang pesohor tersebut.
Dalam kesempatan lainnya, SelenaGomez menyatakan dirinya mengidap systemiclupus erythematosus (SLE). Pada siaran TV secara langsung, selebriti Hollywood itu menyatakan dirinya sedang berjuang melawan “penyakit seribu wajah” (julukan SLE). Acara tersebut berlangsung tahun 2015. Dua tahun kemudian, aktris yang “moncer” setelah berperan dalam serial televisi Disney ChannelWizardsofWaferly itu, menjalani cangkok ginjal. Melalui instagramnya, tindakan medis tersebut dilakukan akibat komplikasiSLE pada ginjalnya. Suatu hal yang menarik, kepada “followers”-nya,artis yang masuk dalam nominasiLatin GrammyAwardstahun 2021 itu, aktif mengedukasi. Banyak yang disampaikannya tentang gejala, komplikasi dan pengobatan penyakit autoimunnya.Tidak berlangsung lama setelah pernyataannya, terjadi lonjakan tajam pada Google searches.Publik banyak yang mencari tahu tentang apa itu SLE.
Fenomena serupa juga terjadi di tanah air. Setidaknya ada sembilan artis yang telah menyatakan diri berjuang melawan penyakit autoimun/SLE. Ada Isyana Sarasvati, Ashanty, Cita Citata, hingga Cornelia Agatha. Masih ada nama-nama tenar lainnya. Hampir semuanya kaum Hawa. Tercatat hanya satu pria, yaitu sang komika Raditya Dika. Setelah para selebriti tersebutmenyatakannya melalui berbagai platform berita, kontan banyak masyarakat yang meresponsnya. Tidak sedikit media arus utama yang kemudian mengulasnya. Hampir semua memuatberita yang sifatnya edukatif.Membahas tentang perlunya kewaspadaan terhadap penyakityang prevalensinya meningkat cukup dramatisakhir-akhir ini.
Penyakit autoimun
Variasinya cukup banyak. Ada yang hanya menyerang satu macam organ saja.Tetapi ada pula yang sifatnya sistemis dan bisa menyerang hampir semua jaringan tubuh. Dampak ekonomi dan sosialnyasangat signifikan. Terutama menyangkut sisi pembiayaanobat-obatan yang bisamemakan waktu lama. Bahkan mungkin seumur hidup.
Di Amerika Serikat, satu dari 22 orang tercatat sebagai penyandang penyakit autoimun. Secara total biayanya mencapai $ 100 miliar per tahun. Sebagai perbandingan, di negara Paman Sam tersebut, satu dari 33 orang menderita kanker (Lautscham, 2021).
Mekanisme autoimunitasbisa terjadi,ketika sistem imuntelah kehilangan sifat toleransinya terhadap jaringan tubuhnya sendiri. Perilakunya menjadi berubah, seolah-olah jaringan tubuh tersebut mengalami infeksi oleh suatu patogen. Pola tersebut juga bisa terjadi, ketika sistem kekebalan tubuh bereaksi berlebihan (hipersensitivitas) terhadap patogen. Patogen yang menginfeksi tersebut adalah mikroba yang memasuki tubuh manusia dan menyerang jaringan sehat. Dampak kedua mekanisme tersebut, mengakibatkan sistem imun bertindak“salah sasaran”, sehinggamenyerang jaringannya sendiri yang seharusnya diperlakukan sebagai “kawan”.
Penyebab pastinya masih belum banyak diketahui. Ada beberapa faktor risiko yang saling berinteraksi, sehingga memicu penyakit menjadi manifes. Selain mutasi genetik, dapat terkait pula dengan faktor “lingkungan yang salah” (misalnya paparan sinar matahari yang berlebihan) dan stres kehidupan. Peranan paparan mikroba tertentu telah dapat diidentifikasi. Namun mekanismenyamemerlukan “kolaborasi” dengan berbagai faktor, seperti misalnya pola makan dan faktor hormonal. Contohnya pada SLE, mayoritas menyerang perempuan. Utamanyapada usia produktif, di mana kadar hormon estrogen mencapai puncaknya. Perbandingan antara perempuan dan pria sekitar sembilan berbanding satu. Risiko mengalami penyakit autoimun juga meningkat signifikan pada penyintasCOVID-19.
Stiff-Person syndrome (SPS)
Agar susunan saraf pusat dapat bekerja secara optimal, diperlukan suatu substansi penghantar sinyal (neurotransmitter). Salah satu substansi kimia tersebut dinamakan gamma-aminobutyricacid(GABA). Fungsi utamanya adalah mengendalikan sel saraf saat mengirim dan menerima “pesan”. Untuk membentuk GABA, diperlukan suatu enzim yang dinamakan glutamicaciddecarboxylase(GAD). Sistem imunitas yang dalam keadaan hipersensitif (autoantibodi), menyerang GAD yang mestinyabukan untukdiserang. Akibatnya,GABA tidak dapat dibentuk dalam porsi yang normal, sehingga bisamemicu perubahan kognitif dan motorik tubuh.
Gejala klasik SPS, pertama kali berupa sesak atau rasa sakit pada otot-otot tubuh. Tanpa bisa dikendalikan, otot-otot tersebutberkontraksi berulang kali. Tubuh akan menjadi kaku, serta gerakannya menjadi lambat dan tidak bisa leluasa. Postur tubuhberubah abnormal, terutama pada punggung bagian bawah (hiperlordosis lumbal). Proses ini berlanjut mengenai anggota gerak, mulai dari tungkai hingga menjalar ke bagian lainnya. Tungkai yang kaku dapat memengaruhigaya berjalan dan keseimbangan tubuh (terlihat canggung). Risiko jatuh pun semakin meningkat. Tidak jarang terjadi serangan kejang otot yang bisa dipicu oleh gerakan tiba-tiba,stres/kesal, terkejut, cuaca dingin, ataupun infeksi.Sebaliknya bila tidur, gejalanya akan berkurang.Pada perkembangan selanjutnya, penderitanya menjadi tidak bisa membungkuk atau berjalan. Rasa nyeri dapat timbul sewaktu-waktu dan bersifat progresif.
Selain gejala neurologis, pada SPS sering kali disertai kecemasan, depresi, penggunaan alkohol, dan fobia pada obyek tertentu (misalnya pada keramaian).
Peristiwa yang terjadi pada selebritiselalumenarik untuk disimak, termasuk penyakit yang dideritanya.Pemberitaannya sekaligus jugamerupakan sarana edukasi yang efektif bagi masyarakat lainnya.
—–o—–
*Penulis :
- Staf pengajar senior di :Divisi Alergi-Imunologi Klinik, Departemen/KSM Ilmu Penyakit Dalam FK Unair/RSUD Dr. Soetomo – Surabaya
- Penulis buku :
- Serial Kajian COVID-19 (sebanyak tiga seri)
- Serba-serbi Obrolan Medis
Tinggalkan Balasan